Уилсон оору: себептери, симптомдору жана дарылоо

Уилсон-Шабалдашный оору - анын тукум-жылдын жай жана туура эмес дененин байланыштуу жез ашыкча топтоо менен, кыртыш жана ички органдардын (боор, кабыгы, бөйрөк, мээ), анын депозиттердин кесепетинен улам сейрек оору. оорунун себептери

Бул оору генетикалык жактан шартталган. анын клиникалык көрүнүштөрү менен Уилсон оорусу жез зат жараяндардын бузуу негизделген. ичегиден канга химиялык элементтин көпчүлүк нормалдуу денесинде, заара жана өт түрдө бөлүнүп чыгат. Уилсон оору боор жез зат башаламандыкты (синтез ceruloplasmin - medsvyazuyuschego белок) пайда болот жана анын абалы менен четтетүү. Демек, кан көбөйүп кыйла чектелбеген жез деъгээли.

Уилсон оорусу autosomal жаткан кризистик абалда турган ата-тукум кууп өткөн эмес. тууган-туушкандарынын ортосунда нике өлкө жана аймактарда көп оорулардын пайызы салттуу түрдө кабыл алынат. Бул оорудан Frequency жалпы оорусу 60% ашат. оорунун генотибин үч түрү бар:

• Батыш. Боордун оорусунан 10-16-жылдары башталат. Анан нейрологиялык белгилери.
• Slavic. Ал, адатта, 20-35 жылдан кийин башталат. Бул учурда, салыштырмалуу кичине боор зыян жана нейрологиялык белгилер бар.
• Типтүү эмес. Ал гана tserulplazmina денгээлин төмөндөтүү көрүнөт. оорунун клиникалык белгилери байкалат.

ар кандай ички органдардагы жез топтоо кесепети

бөйрөктүн жез топтолушу glomerulonephritis өнүгүшүнө алып келет, жана арагы протеиндер жана иондордун үзгүлтүккө улам. Бул заара ашыкча чыгарууда келет. жез көздүн тунук болгондо болсо, анда көздүн моторикасын таасир жана көрүү жөндөмдүүлүгү начар алып бербейт, бирок жөнүндө түстүү чөйрөсүндө өзгөрүүгө себеп болгон көзгө. Бул жонокой Уилсон ооруну аныктай алабыз мүнөздүү белгилеринин бири болуп саналат. көзгө сары чөйрөнүн Сүрөт куралсыз көз менен көрүүгө болот, алар өздөрү үчүн айтып жатам. Жез мээ нейрологиялык белгилердин тизмесине пайда кылат жана суммаланат. боордо топтолушу аны организм мас өнүгүшүнөн жана сарык өз милдеттерин бузууга алып келет, бул органдын, зыян кылат.

Уилсон оорусу: белгилери

оорунун алгачкы көрүнүшү бүдөмүк сүйлөө жана кыйынчылыктар кичинекей кыймыл-аракеттерди жасоо болушу мүмкүн. жүктер менен эс алып, алардын жетекчилерин жана жогорку мүчөлөрүн титиреп да бар, ошондой эле гу менен кыймылдардын акыл-. оору тагышты курчууларды жана remissions менен, акырындык менен пайда болот. өлүмгө көп оорунун боор түрүндө балдар байкалат.

иштетүү

денедеги жез алмашууга турукташтыра оору пайдалануу дары мамиле үчүн. Алар ооруну түзүлүүсү жана ишине жараша, бир гана жеке негизде берилет. Доза кан жез параметрлер менен бир убакта өсүп жатат. Бул дары-дармектер начар орган тарабынан жол жана күчтүү терс таасирлери бар, ошондуктан бекемдегенден агенттери бирге аларга жана топуктуу жүктөлгөн. Бейтаптар жез (балык, шоколад, бай диета тамак тартып жокко тамактануу, карманууга сунушталат карын, боор, какао).