Балдардын Картагенер синдромунда: диагностика, сүрөт, дарылоо

Картагенер синдрому - көп эпителий клеткалардын бетинде жайгашкан түкчө өлүмүнүн бир бузуудан улам сейрек кездешүүчү тубаса оору. бул айыптын толук түрү клиникалык симптомдордун бир ооруга тарабынан көрсөтүлөт:

• bronchiectasis;
• hypoplasia (hypoplasia), бир нече ирет синусит менен коштолот мурундун көкүрөк;
• ички органдардын арткы чарасы (документ inversus).

синдрому толук берген Картагенер Swiss дарыгер, кийин аталган чагылдырылышын жана 1933-жылы мамлекет. Эми, майда-чүйдөсүнө чейин оору карап көрөлү.

Картагенер синдрому пайда кылат

Азыр ал Картагенер синдромунда мурас бир autosomal жаткан кризистик режиминде менен генетикалык мүнөзгө ээ экендигин далилдеп турат. оорулардын негизи түкчө милдетин камсыз кылуу үчүн иштелип чыккан бир катар протеиндердин, коддорду ген бир катар кемчиликтер бар.

алардын кыймыл натыйжасы кыскарган же таптакыр жоголуп катары - деген шарт бар ", баштапкы ciliary dyskinesia." Картагенер синдрому өнүгүшү үчүн жооптуу жыйырмадан ашык ген изилденген. Utero алардын ар кандай иш бузуу патология алып келиши мүмкүн.

оору кандай жалпылыгы бар?

Жогоруда айтылгандай, балдар Картагенер синдромунда 16,000 ичинен бир гана жаъы сейрек деле болот.

Бул балдар өзүн эч көрсөткөн жери жок патология мүмкүн, диагноз жаркын клиникалык сүрөттү иштеп чыгууда, бир нече айдан кийин, атүгүл бир нече жыл өткөндөн кийин гана жүргүзүлөт экендигин белгилей кетүү керек.

Картагенер синдрому симптомдору

Картагенер синдромунда белгилери өзүнчө клиникалык картинага эч кандай симптомдору чейин жетет.

симптомдору жөндөө туура диагноз коюу учурунда абдан эле кыйын болуп жатат, жана башка оорулар тууралуу сурамжылоо учурунда ички органдарга терс жатканда көбүнчө кокустан табылган кездешкен.

bronchiectasis

Адатта, кекиртек бутактары (негизги жарык кадр) бир тескери таажы окшош негизги бөлүккө тектер чейин багытта Карандаш диаметри бирдиктүү кыскартуу менен трубочки бутактуу түрүндө берилген.

Bronchiectasis (же bronchiectasis) - бутактары түрү сумки, үзөнгү- же устунга жөнүндө Карандаш жергиликтүү кеңейүү. Мындай майып кекиртек мүмкүн нормалдуу кыймылы заттын болуп калат. Ал сөзсүз түрдө чалдыккан жана азгырмалуу жооп өнүгүшүнө алып келет, бул stagnates.

Клиникалык Картагенер синдрому бар bronchiectasis какырыктын жашыл сайдыруучуларды какырык, 38 градус жана жогорку чейин безгек менен ж көрсөткөн, алсыз, баш оорууга, кээде окшууга жана кусууга кошула аласыз. Күчтүү антибиотик терапия тышкы калыбына келтирүүгө уруксат берет, бирок бул дарылар шишип негизги себеби жергиликтүү bronchiectasis жоё албайт. Ошондуктан, клиникалык көрүнүшү "нур" симптомдору аралыктар менен тагышты, кайра-кайра кайталап айтып берди. Бул узак жана узак Албетте, болот. абалын Өнөкөт жугузса Албетте, аталган bronchiectasis.

синусит

Картагенер синдрому дагы бир көрүнүшү мурундун ммдин синусит, же анын сезген эмес. анын олку мурун былжырлуу жана синус кадимки ciliary эпителий кыймылы заттын чаң бөлүкчөлөрүнүн жана бактериялар менен аны чечүү берет. Картагенер синдромунда түкчө милдети начар болгондо, ачуу жана мазмунун көрүү сезгенүүнү алып, көкүрөк-жылы stagnates.

Көбүнчө ээк ммдин, кулагы же сезгенүүнү иштеп, бери дегенде эле, - Front (түздөн-түз же синус), ethmoiditis (а жөлөтүлгөн лабиринтке клеткалар) жана sphenoiditis (sphenoid синус). Бул мамлекеттердин баарын эти ысып, баш оорууга жана ириъд мурундан тарабынан көрүнүп турат. Sinusitis да мурду менен кызара канаттарынын тарапта оору менен мүнөздөлөт.

ички органдардын арткы чарасы

ички органдардын арткы уюштуруу, же документ viscerusim каршы - бул, бирок, бейтаптардын жарымынан аз кездешет Картагенер синдрому, көп мүнөздүү көрүнүшү болуп саналат. Күзгү түрүндө түрүнө жараша, ички органдардын кыймылын барып. ички органдардын толук жана толук эмес арткы чарасын ажырата.

Толук арткы чарасы өпкө орун алмашкан. Бул Көкүрөктө (dextrocardia) анын жогорку оң жагында өтүү менен, таза жүрөк менен руханиятын чагылдыруучу күзгүгө эле, тиркелиши мүмкүн.

толук тескери бекиткен бардык ички органдарды көчүп каранат ээ. Бул учурда, боор сол тарапта болот, көк боор - укугу. стандарттуу экспертизанын жүрүшүндө УЗИ ушул патология капысынан айкындоо жана кийин симптомдору Картагенер синдрому шек мүмкүнчүлүк берет.

ички органдардын арткы чарасы embryogenesis учурунда эмбриондук клеткалардын жана ткандардын мигранттардын бузуу менен шартталган. Көптөгөн агенттиктер, адатта, алар бала төрөлгөндөн кийин, анын бар-пунктуна иштеп чыгуу керек. Демек, бөйрөк, жамбаш аймакта коюп, акырындык менен деңгээл XI-XII кабыргасынан чейин көтөрүлөт.

төрөткө чейинки мезгил ичинде органдарынын илгерилеп (же көчүрүү) ички органдардын тескери чарасын себеп түкчө, иштеген жок болгон Картагенер синдромунда тарабынан жүзөгө ашырылат. Бактыга жараша, бул абалына карап эмес, коркунуч болсо, ал көпчүлүк учурларда организмдин жашоо олуттуу бузууга алып келбейт.

Картагенер синдрому башка көрүнүштөрү

оорунун башка белгилери арасында маанилүү эркек тукумсуздук болуп саналат. Бул алардын түкчө иш жок экенин тамчы кыймылдабай менен шартталган.

Бейтаптар да бир нече ирет кулак жугуштуу жана Угуу тынчын алат. Бул адатта, алгая эпителий былжырлуу клеткаларды жок кылынышы керек ортоңку кулак менен организминен токтоп калышына байланыштуу.

Картагенер балдардын синдрому диагноз

бала болсо, бир айдан жашка айланып баштап, дайыма өпкөсүнө суук тийип, ринит жана синусит жабыркайт Картагенер синдрому, алардын диагнозу өтө татаал эмес, шектүү керек. Бул аспап менен жана лабораториялык изилдөөлөрдүн бир катар төмөнкүлөр кирет:

• Дене экспертиза, же жөнөкөй медициналык экспертиза, мурун дем алуу кыйын ачылып, өпкө жана жүрөк белгилүү auscultatory сүрөттү, ошондой эле "палочки" жараяны узак жүрүшүндө тибиндеги беш манжанын өзгөртүү.
• Рентген экспертиза өпкөдө патологиялык келишимдер жана жүрөк арткы чарасын (dextrocardia) ачып берет. Бул ыкма жөнөкөй жана анча деле коркунучтуу эмес, ошондуктан, ал ооруканага Картагенер синдрому диагноз жүзөгө ашырууга мүмкүндүк берет.
• Bronchoscopy - bronchiectasis аныктоо үчүн иликтөө так ыкмасы. Мындан тышкары, bronchoscopy гана жолу менен бронхиалдык былжырлуу биопсиядан талап кылынышы мүмкүн.
• былжырлуу biopsies сезгенүү алууда катуу көрсөтүп жана түкчө түзүлүшүн баалоо.

дүйнө жүзү боюнча жетектөөчү ооруканалар жана жогорку окуу жайлары бир топ убакыт мурда эле болгон Картагенер синдрому, ушул макалада келтирилген кайсы бир сурот талкуулап жатабыз. атактуу эксперттер тажрыйба дарыгерлер жаш муун мындай сейрек оору экенин үйрөтө алышат.

Сыйлагыла Картагенер синдрому

Мен бул шарт арыла алабыз? Учурда, Картагенер синдрому дарылоо симптомдору көз каранды. эпителий клеткалардын түкчө милдетин калыбына дары жок, ал эми заманбап дары оорунун жүрүшүн көмөк инструменттердин бай арсеналга ээ. Алардын жардамы менен, оорулуу өзүнүн сейрек кездешүүчү оорусу тууралуу унутуп мүмкүн.

дарылоонун негизги ыкмалары:

• Антибиотиктер. Бул дары-дармектер өпкөнүн сезгенишинин үчүн белгиленген bronchiectasis жана гайморит себеп болгон. классикалык колдон антибиотиктер пенициллин, "дем алуу" fluoroquinolones тобуна тартып macrolides жана дары.
• Бронхтор дренаждык милдетин жакшыртуу ыкмалары - какырыкты дренаж, массаж, өтүнмө mucokinetic жана Муколиттик дары ж.б. ...
• Physiotherapy.

көп кайталанып бронхит жана пк ыкчам дарылоо менен айткан bronchiectasis болушу болгондо - алып салуу (resection) өпкө көп жабыр тарткан аймагы. бейтаптардын мындай иш-шарты кыйла жакшырып калды.