Pemphigus же уятсыз: себептери, симптомдору, дарылоо, дары. аутоиммундук оорулары

Мындай pemphigus кандай мисалы, кайсы бир ооруга жатат? Дарылоо жана бул илдеттин белгилери төмөндө каралган. Ошондой эле бул оору учурунда себептерин жана анын диагностика кантип билебиз.

негизги маалымат

Pemphigus, сүрөт Бул макалада берилген, - тери жана былжырлуу кабыгынын таасир сейрек, бирок өтө катуу, алдан-күчтөн тайып, жана мүмкүн болгон өлүмгө vesiculobullous аутоиммундук оорулардын тобу.

Адистердин айтымында, оорунун төмөнкү түрлөрүн аныктоо:

• pemphigus же уятсыз;
• vegetans түрү;
• жалбырак;
• seborrhoeic (мисалы, Сенир-Ашер синдрому, же erythematous катары аттары болушу мүмкүн).

оорунун жалпы мүнөздөмөсү

Pemphigus же уятсыз тез тамеки менен, өнөкөт түрүндө аккан тери жана ткандардын, оорулардын категорияны билдирет.

Бул оору каранды гормон. Бул прогрессивдүү, албетте, ошондой эле intraepidermal ыйлаакчалар пайда болушу менен мүнөздөлөт.

Көпчүлүк учурда, pemphigus же уятсыз 50 жыл же андан көп курактагы адамдарга таасир этет.

Эмне үчүн бул оору пайда болот? ушул оорунун өнүгүшүнө алып келген себептерди гана гипотеза бар.

Pemphigus: мүмкүн себептер

дарылоонун алдында, бул оору ал аутоиммундук оору бир оорулуу туруп эмне үчүн билиш үчүн өтө маанилүү болуп саналат. Тилекке каршы, pemphigus себебин табуу кыйынга турат. Эксперттер көп жылдар бою бул проблема менен күрөшүп жатышат. Бул убакыттын ичинде алар гипотезаны коюшту:

• Экзогендик жагдайлар, мисалы, дары-дармектерди алуу, анын ичинде сайгандан жана анын туунду жана ар кандай interferons жана башка нерселер.
• анын ичинде коргонуу жана генетикалык ички жагдайлар.
• Дене себептер (көп бирлери нурлануу алган таасир тийгизүүсү мүмкүн).
• Эндокриндик (адамдардын мисалы, гормоналдык ката).
• Кыкта (Herpesviruses).
• айрым тамак-алуу.

оору мүмкүн болгон окуяны түшүндүрүп, бул себептердин негизинде жыйынтык чыгарсак: pemphigus же уятсыз Бирок ж.б., иммунологиялык, эндокриндик, жугуштуу, neurogenic, уулуу болот, мындай өзгөрүүлөр баштапкы болобу же кийген жок да белгисиз экенин белгилей кетүү керек .. түпкү себептери жооп орто табияты.

Ошентип, кароого так себебин аныктоо үчүн жөндөмсүздүгү аутоиммундук оору кыйла көп адамдар көп учурда олуттуу татаалдаштырат иштеп чыгуу, анын өз убагында диагноз тоскоолдукту жаратат.

nucleation механизми

Мындай pemphigus кантип мындай оорулардын иштеп чыгуу болуп саналат? оорунун Сүрөт баштапкы этабы, бул макалада көрө аласыз. Эксперттер мындай патологиялык autoaggressive жараянынын себеп desmoglein үй-бүлөсүнө таандык болгон протеиндердин антителолордун пайда болушу деп айтышат. акыркы "желим" бир түрүнөн билдирет desmosomes аталган атайын бириктирүүчү элементтери аркылуу чектеш эпидермистин клеткаларды кошулууда.

Жандандырылгандан кийин ууну жана autoantibodies desmogleins, эпидермистин клеткалар бири-бирин өгөйлөп келет чабуул жана эпидерма майда тешиктүү болуп калат жана "чапталып", бул жонокой бир бештиги жана ар кандай козу жана бактерия кирип дуушар. клиникалык практикага, бул көрүнүш acantholysis деп аталат.

Жогоруда натыйжасында оорулуу ыйлакчаларга тери боюнча, ошондой эле анын дыгын жазыла элек. Ошол эле учурда, алар экссудат толгон жана дайыма ырбап. Убакыттын өтүшү менен, көбүкчөлөрү кыртыштар менен ашкерелеп, ириъ жана жуктуруп жараларын түзүү, барак жок аарчыды жатышат. өнүккөн учурларда, мисалы, калыптандыруу олуттуу органдын бетин жаап алат.

тарыхый маалымат

Башында бир дерматологиялык оору, эксперттер дээрлик эч нерсе билбейбиз. деген термин "pemphigus" былжыр жана теринин бардык ооруларды колдонулат, коштоп acantholysis, ырбап кеткендей жаралардын өнүктүрүүгө барактарынын көбүкчөлөрүнүн түзүү жана отряды. Ошондой болсо да, 1964-жылы чыккан бир макалада каралып жаткан оорусу боюнча дарыгерлер түшүнүү, ошондой эле дарылоо жана диагностикасы, анын маанайын өзгөртүп, бир медициналык журналда,-жылы басылып чыккан. Ошол убакыттан бери, бейтаптарга кан плазмасын антитело болушу үчүн desmogleina pemphigus аныктоо үчүн негизги критерийи болуп саналат.

Айтмакчы, 1971-жылы, ал майда-чүйдөсүнө чейин изилденген жана аутоиммундук табияты жана ушул оорунун өнүгүшүнө механизми турган дагы бир макала жарыяланды.

негизги белгилери

териде ыйлаакчалар, адепсиз же жалпы чөбүнүн өнүктүрүүнүн натыйжасында, оорунун биринчи белгисин билдирет. Бул оорунун бул түрү көбүнчө пайда экенин белгилей кетүү керек. Эксперттердин пикири боюнча, бул pemphigus бардык аныкталган түрлөрүн 77% ын гана түзөт.

көбүкчөлөрүнүн түрүндө Lesions бейтаптын гана терисин таасир этет, ошондой эле оозу жана анын алкымдын былжырлуу. Бир нече убакыт өткөндөн кийин, алар менен бир буту, сырткы жыныс, жүзү жана жайган.

Эмне бул тери оорулары жөнүндө билишибиз керек? Эреже катары, pemphigus күтүлбөгөн жерден иштеп чыгат. Ошентип, сергек денеге сыртынан байкалаарлык ылдамдык пайда балбырап көрүнүшү менен кичинекей көбүкчөлөр оорчулукту пайда. Алардын мазмуну ачык ранды суюктук (аз, Ылайланып) болуп саналат.

андан кийин айыктырууга, ал эми күрөң жана түсүн издерин таштап сүрүлүп бети пайда papules, ачкандан кийин.

түрүндө оор өнөкөт жүгүртүлүшү менен мүнөздөлөт, мындай аутоиммундук оору үчүн. Бул кандайдыр бир дарылоо курчушу менен алмаштырылган стихиялуу жакшыртууну, байкалган жок, кээ бир адамдар экендигин белгилей кетүү зарыл.

Көп учурда коштоп pemphigus же уятсыз орто оорулар (candidiasis).

Улам белок жоготуу, суюктуктардын жана таасирлери жугуштуу бул оорунун жагымсыз оор түрлөрү менен божомол.

ооруну аныктоо

pemphigus же уятсыз ачып эле? оорунун диагностикасы ооруканада жүзөгө ашырылат. оорунун болушу клиникалык симптомдордун жана анализдердин жыйынтыгы боюнча аныкталды.

мурдагы камтыйт:

• асбесттен-Хансен бир оорунун белгиси болушу ыктымал. Бул өзгөчөлүк бир манжаны басуу менен же коштомо айнек (б.а. эмес, жете элек) көбүктүн боюнча аныкталды. Мындай жол-жобосу улам бирдиктин чегинде суюктук басымынын papules менен чектеш аймагында, ошондой эле анын аянтын көбөйтүү боюнча эпидермис бөлүнүп көмөктөшөт.
• Symptom Найдено. Бул өзгөчөлүк бычууда жана манжалары бөлүгүн сыртынан жабыркашы ишканасынын жанындагы бойдон терини ушалап менен көбүк entrainment даана аныкталды. Ошентип, эпидермистеги бир отряды бар.

Бул одоно pemphigus ушул белгилер конкреттүү эмес, жана диагностикалык тургандыгын белгилей кетүү керек. Мындай көрүнүштөр башка оорулар пайда болушу мүмкүн экенин эстен чыгарбоо керек.

лабораториялык изилдөөлөрдү

Кантип pemphigus же уятсыз диагнозу бар? аутоиммундук ооруларды дарылоо гана медициналык текшерилүүдөн өткөндөн кийин ишке ашырылууга тийиш. оору колдонулат, мисалы, аныктоо үчүн:

• Гистологиялык талдоо, адамды ирээнжиткен экспертиза тартуу менен, же аталган манжа acantholytic клеткаларды актёр аныктоо үчүн (б.а., түркүмдөрүнүн өзгөрүүлөргө дуушар болушу эпидермистин клеткалары).

Бул маалыматтарды гистологиялык талдоонун негизинде аутоиммундук оору иштеп чыгуу мүмкүн эмес деген жыйынтыкка тургандыгын белгилей кетүү керек. Бул окшош сүрөттө башка оорулар бар болгондугу менен түшүндүрүлөт.

• Immunofluorescence методу клеткадагы кендерин аныктоо иммуноглобулин G жана А, ошондой эле капиталдык жана кезектеги антигендерди аныктоо үчүн - desmoglein 3 desmoglein-1. Бул ыкма абдан так диагноз мына ушундай.

Ошентип, диагноз "одоно pemphigus" оорунун клиникалык белгилери жана клиникалык картинага топтолгон маалыматтардын негизинде коюлат жана immunofluorescence техника жана гистологиялык экспертизанын жыйынтыгы.

иштетүү

pemphigus өнүктүрүү башында белгиленген глюкокортикоиддер бейтаптарды же уятсыз. Бул топтун Drugs шок дозада алган. маанилүү далилдер көп санда дары дайындоо. каршы көрсөтүмдөрдүн жана терс таасирлерин эске алуу менен, алар экинчи болуп саналат.

Каралып жаткан оору глюкокортикоиддер жазып, анда эмне кылыш керек? орой puzyrchaki дарылоо үчүн даярдыктар болуп төмөнкүлөр болушу мүмкүн: "преднизолон" "дексаметазон" жана "Triamptsinolon".

оорулуу, б.а. жаңы көбүкчөлөрүнүн жок жакшыртуу жолу дары дозасы акырындык менен кагылышууларга жол бербөө максатында колдоо жылып төмөндөйт. жетишерлик узак бейтаптардын Мындай мамиле.

глюкокортикоиддер тышкары, бейтаптарга: "Methotrexate", "azat" же "Prospidin", анын ичинде cytotoxic агенттер, immunosuppressants, дайындай алат. Алар негизги дары-Жута кийин жагымсыз кубулуштардын маселелерди жок кылуу зарыл.

Башка дарылоо ыкмалары

аутоиммундук оору менен ооруган антибиотиктер менен дарыласа болот белгилер жок болсо, ошондой эле дары-кан тамыр системасын колдоо, кан басымын жөнгө салуучу жана боор жана бөйрөк иштөөсүн нормалдаштырат.

Ошондой эле, калий бар агенттери, калий жана топуктуу ичүү зарыл. pemphigus, сезгенүүгө каршы колдонулган дары актуалдуу дарылоо үчүн, тундурмалар жана чөптөрдүн демделип пайдаланылышы мүмкүн.

Ошондой эле ал gemabsorbtsiya, кан менен plasmapheresis куюу сыяктуу тартипте өткөрүлүп берилиши мүмкүн оорулуунун абалына жараша, белгилей кетүү керек.