Хаммам-Rich синдрому: сүрөттөлүшү

Towers Жайгашкан Rich синдрому - өпкөнүн склероз түрүндө жана дем алуу ийгиликсиз түзүүдө көрүнөт салыштырмалуу сейрек оору (оорусу жүз кишиге он учур болуп саналат). Эксперттер аутоиммундук жараяндарга, анын чыгышын.

определение

Towers Жайгашкан Rich синдрому - анын склероз жана дем алуу ийгиликсиз өнүгүшүнө алып келет кыртыш бир патологиялык жараяны менен байланышкан бир оору. гана өткөн кылымдын орто ченинде башталган изилдөө үчүн, болгондо да симптомдору сыпаттама илимий журналдарда көп басылмалар.

Бул патологиясы орто жаштагы жана улгайган адамдар көп кездешет. Бул кесиптин ылайыксыз иш шарттары (ширетүүчүлөр, кенчилер, куруучулар жана башкалар. D.) жаман адаттардан, кызмат ары узундугу жана өзгөчөлүктөрүнө байланыштуу болушу мүмкүн деген божомол бар.

Түркчө

патологиясы изилдөөгө биринчи жолу болгон бир доктур Scadding болчу. Ал, мисалы, бир мөөнөткө сунуш кылды "fibrosing alveolitis." Ал эми жакын арада ал окшош белгилери бар оорулардын тобу, башкача айтканда, бир эмес, кенен мааниде колдонула баштаган. Ошондуктан, ал белгилүү бир ысым да алды.

бул эки дарыгерлер 1935-жылы ушундай эле көз патологиясы сүрөттөлгөн деп чыкты эле Патология, Scadding оору жана Towers Жайгашкан Rich синдрому анан аталды. Мисалы, бул nosological бирдигинин башка синонимдер бар, акырындык менен ортомчу өпкө Дарты, булалуу dysplasia, сарык, өпкө сайдыруучуларды ортомчу өпкөгө суук тийүү жана башкалар. заманбап дары-жылы, аларды пайдаланууга укуктуу.

этиологиясы

Towers Жайгашкан Rich синдрому бул оорунун пайда Дарты кубулушу кыртыш менчиктин жооп патологиялык иш болуп саналат, анткени, белгисиз ооруларынын бири болуп калууда. оору, үчүнчү типтеги (immunocomplex) Аллергиялык негизделген аутоиммундук ыкма менен шартталган илимий коомчулуктун таанымал бир теория бар.

жактоочулары жана polyetiology теория бар. Алар кыртыш иммундук системанын hyperergic кабыл алып бактериялык, тери же ээледи мүнөздөгү, бир нече ишенимдүү дуушар болгон деп ырасташат.

collagenosis бир катар илимпоздор мурда-Rich синдрому Hamm бир көрүнүшү болуп эсептелет, анткени патологиялык жараяны гана жарык чектелген жуккан.

патогенези

Ичеги-Аягын pneumonitis (Towers Жайгашкан Rich синдрому) байланыштуу деп аталган кетет-капилляр бирдигине пайда көрүнөт. кантип билдирген Патологиялык өзгөрүүлөр From кандагы газдын жайылышына курсуна жараша болот жана, гипоксиянын кесепетинен. Бул жараян бул оору үчүн уникалдуу болуп саналбайт, ошондой эле типтүү дем алуу органдары зыян жооп.

Бронх аркылуу газдардын таркатууну азайтуу бир нече себептерден улам пайда болот. Биринчиден, fibrinogen катары кабыкча жоондугу өзгөртүү жана ноты, плазмада болот, аларды көбүрөөк тыгыз жана катуу кабыл алуу, бул аймактарды таралган. Экинчиден, дем баштыктарын (исиркек) кезекте эпителий ичинде куб болуп калат жана анын касиеттерин жоготот. Үчүнчүдөн, бул жараян өтө тез пайда болбосун айлануу системасы менен байланышта эмес, өпкөгө кирген аба, башкача айтканда, иштеген иши газдарды бузулган. Мындан тышкары, мындан ары pathophysiological механизмдерин начарлоосуна өпкө жүгүртүүгө басым күчөгөн, бул өпкөгө идиштеринин бир чагылуу Тамырда бар.

symptomatology

балдардын Towers Жайгашкан Rich синдрому сейрек кездешет. Бул оору көбүнчө орто жаштагы жана улгайган кездешет, бирок кыскарган акы кубаттуулугу менен эрте ымыркайда болушу мүмкүн.

оорунун жай баштоосу. адамдардын, кургак жөтөл жана эпизоддор бар жана көкүрөгүнөн катуу сезген жок. Андан кийин, ал дем кыстыгуу менен кошулган жана температура, алсыздык, чарчоо бир аз пайда дем болот. Баштапкы экспертиза боюнча ачык-айкын көрүнүп тилкени манжа жана nasolabial үч бурчтук. Балким, беш манжанын жана тырмак калыптаныш өзгөрүшү.

өпкөдөгү жүрөк согуусун, кичинекей булакка суроолор тездетилген жок. жөтөлүп оорусу күчөгөндөн тез эпизоддордун менен, какырык пайда болот, ал эми айрым учурларда жана уюусунун (жеткиликтүү капилляр ажырымы).

диагностика

Аягын өпкө Дарты чачыранды (Towers Жайгашкан Rich синдрому) кан сыноо эмес, белгилүү бир өзгөрүүлөр болот деп гана терминалдык этапта лабораториялык аркылуу байкоого болот:

• белокту көбөйтүү;
• SSCHE ылдамдануу (erythrocyte катмарды чени);
• белок бөлчөк катышынын өзгөрүшү.

Бул сандар шишип бар экендигин көрсөтүп турат, бирок анын мүнөзүнө эч кандай кабар жок, жайгашкан. Бир аз өпкө планы .Рентгенологиялык жардам берет. биринчи этабында өпкө тамыры менен өсүп үлгү пайда болсо, анда ал таза graininess кыртыш. Убакыттын өтүшү менен, сүрөттөр уянын нысанындагы жогорулатууну, ачык-айкындуулук, региондорго пайда болот. Heart эле жүрөгү жогорулатуу болуп өзгөрөт.

Ар түрдүү

Хаммам-Rich оору - так, анткени өпкөнүн менчиктин өзгөрүүлөрдү аныктоо татаал болгон оору. башка нерселердин баарын алып салынсын, так диагноз так болушу үчүн.

дарыгер салыштырууга керек:

• уулуу жана карата жогорку сезгичтик fibroziruschim;
• эки тараптуу пк;
• sarcoidosis;
• өпкө кургак учук менен жайылтууга;
• системалуу ткандардын оорулары (кургак учугу, Кудайберген артрит, Склеродермия, ж.б.);
• өпкө рагы;
• өпкө hemosiderosis;
• pneumoconiosis тобу.

учурда гана жарактан диагноз синдрому Hammer-Rich жогору жолдору бардык. көп союп экспертиза жүргүзүү үчүн зарыл болгон. Бул үчүн, дарыгер ооруну арналган баскычтарында жараша, ачык же жабык ийне биопсия каралган.

чүрүшкөн анатомиясы

Белгилери жана Диагноз Хаммам-Rich синдрому кыртыш глобалдык өзгөрүүлөргө кандай көз каранды. аларга баа берүү максатында, өпкө бир бөлүгүн алып, микроскоп менен карап. Бул изилдөөнүн натыйжалары клиникалык көрүнүштөр менен дал келбеши мүмкүн, бирок, алар түздөн-түз мамлекеттик орган чагылдырат, анткени так болуп саналат.

оору fibrosing alveolitis жашка чыга элек болсо, патолог кетет Карандаш, метасо- ноты сезгенүү жооп клеткаларында Каныбыздагы жогорку мазмундагы кыртыш көптүрө суюктук пайда көрөт. Патологиялык иш алдыга жылган болсо, анда ал клетканын түзүлүшү жана эндотелий кетет капилляр төлөдөгү кабыкча коюуланып менен histologically айкын өзгөрүүлөр болуп саналат. Ошондой эле идиштер менен байланыш жерлерде исиркектин мүмкүн жарым-жартылай жок.

пк өзгөрүү беш даража бар:

1. Шишиги менен кетет уюлдук кирип.
2. исиркектердин жана desquamated клеткаларын же экссудат тосмолор жана мөөрү тълдъ толтуруу суюктук.
3. Бронх жок кылуу, чакан кекиртек менен ыйлаакчаларга түзүү.
4. Бир нече орто жана чакан Ыйлаакча.
5. "Уюлдук" чоң ыйлаакчаларга улам жарык.

Сабактын божомолдор

Kelloidoz (Towers Жайгашкан Rich синдрому) ал Оорунун өрчүшүн токтотуу мүмкүн эмес, анткени, бир кыйла жарды прогноз бар. Ал тургай, дары Патологиялык жүрүшү менен жай болушу мүмкүн, бирок эртеби же кечби оору дагы ээ болот. чыдамдуулук менен өмүр бир нече жылга чейин бир нече айга чейин болушу мүмкүн. Бул учурда туруксуз эркин күчөбөгөн жана кечирилбейт мезгилдерде эле.

Убакыттын өтүшү менен, прогрессивдүү Жүрөк жетишсиздиги мүмкүнчүлүгү чектелген адамдарды алып келип, анан шоктон менен өлүм. мыкты учурда, чыдамдуу диагноз коюу учурунда дагы беш жылдан жети жылга чейин болот. ал дарыгер бардык сунуштарды аткарууга деп берилген. Айрым учурларда, акыры карабастан терапиянын, бир нече ай өткөндөн кийин келет. дарылоо оорунун алгачкы стадияларында пландаштырылган болсо, сейрек учурларда бул баскычында, аны "сактап", адамдын өмүрүн жана ден-соолугун сактоо үчүн мүмкүн.

иштетүү

Ал синдрому Хаммам-Rich деген диагноз коюлган кийин ооруп эмне кылуу керек? Дарылоо дароо башталат. оору жылдан көбүрөөк үстүнөн Өнүккөн Бул дарылоо башталышы кечиктирүүгө зарыл эмес. дарыгерлер оорунун токтотууга жана кыртыш Дарты ылдамдыгы жайыраак аракет үчүн атайын дарылоо али иштелип чыккан эмес.

оорунун биринчи этабында натыйжалуу далилденген стероиддер. Алар сезгенүү көрүнүштөрдү азайтуу: суюктук, уюлдук кирип кекетүү бириктиргич кыртыш пайда болушун жана антитело өндүрүшүн жайыраак. Болус терапия жүргүзүлөт, б.а. жогорку дозалар (күнүнө 60-80 мг чейин) менен башталып, бара-бара 20 мг чейин дары өлчөмүн азайтат. Бул Kushingoid синдрому менен көрсөтүш үчүн эмес, ошондой эле үстү кортекске ишине мониторинг жүргүзүү үчүн абдан маанилүү болуп саналат.

стадияларында жетиштүү деп Дарты кийин, артыкчылык жана иммундук системаны тоскоол дары берилет. Атайын бөлүштүрүү стероиддер жана cytotoxic дары айкалышы терапияны кабыл алды. Бул дары жекече пайдалануу караганда натыйжалуу болгон.

дайындалды деп симптоматикалык терапия тамызуучу, басымы астында кычкылтек ичке, B майындагы, ошондой эле антибиотиктер зарыл (экинчи жугузуп маани болгондо) колдонгон, кардиологиялык гликозидтер жана заара айдама каражаттар (жүрөк-жылы көбөйүү менен).