Белгилери жана Ландау-Kleffner синдромун дарылоо

Ландау-Kleffner синдрому - балдардын талмасы aphasia сатып алган. Бул кеп милдеттерин бузуу мүнөздөлөт. Бул учурда, сөз түшүндүрүү компоненттерин эмес, азап (тиштери, тил жана тамак аркылуу үн өзгөртүү) жана борбордук тынчсыздана системасы деъгээлинин арзанчылык билдиргенге жөндөмдүү. Айтмакчы, бул мээ кабыгында айрым аймактарында болуп саналат.

оору толугу менен дени сак балдар менен пайда болот. Биринчиден, алар тышкы чөйрөгө ылайыкташуу мүмкүнчүлүгүнөн ажырап, андан кийин, так жана логикалык ой-пикирлерин ачык болушу мүмкүн эмес. наристенин мээсинин ичинде бир патологиялык өзгөрүүлөр бар экенин, ЭЭГ көрсөтөт. синдрому 1957-жылы эки илимпоздордун - Ландау Kleffner. Ошондуктан, алардын аталыштары жана бул оору деп аташат.

оорунун себептери

Ландау-Kleffner синдрому себептери толук аныкталган эмес. кээ бир учурларда да, дарыгерлер оорунун өнүгүшүнө алып келген бир нерсени биле алабыз. Биринчи кезекте - жабык жаракат, мээ шишиги, чочконун курттан личинкалардын пайда болгон мите оорусу - neurocysticercosis. себеби болушу мүмкүн, жана аутоиммундук demyelinating оорулар, тынчсыздана системасынын ак зат жок бар - миелин. Даун синдрому өнүктүрүү боюнча демилге да мээде аймагындагы идиш дубалга шишип жөндөмдүү. оорулардын көп көрүнүштөр митохондриялык дем алуу комплексинин бир кемчилик менен байланыштырып келишкен. Кээде себеби өтө эле арык борбору болуп, жабыр тарткан Hemisphere өнүгүп келе жаткан баланы алып келген.

синдрому fulminant түрү болушу мүмкүн. Ал кечээ эки жылдык карасын болуп жүрүп, сүйлөшүп, толук дени сак бала болгон, ал эми азыр ал байлап чейин албай ойгонот, бир нече сөздөр. Кээде оору акырындап өсө берет, күкүм акырындык менен оозеки байланыш жана чындыкка шайкеш кабыл алуу жөндөмдүүлүгүн жоготот.

белгилери кандай болот?

майда Келшымаште N. Sh Ландау-Kleffner синдрому сүрөттөлгөн аял илимпоз оору, дейт ал, анткени деп аталган мээ пластикалык да бар. Бул жакшы, алардын иш-милдеттерин аткарууга "кайра" эле болгон. Бул өзгөрүүлөр учурунда жана убактылуу aphasia иштеп чыгат. менен болгондой эле ээ болгон түрү, патология бул түрү менен шартталган жаракат алган жана оорулардын EEG аркылуу диагноз болот. Мындан тышкары, "Биринчи коңгуроо" болуп калышы мүмкүн Талманын кармашына, улак көрүндү. Алар оору башталганда менен коштолгон учурларда 70% болуп саналат.

Бардык учурларда төрттөн бир тегерегинде, оорулуу бир айдын ичинде сүйлөө милдетин жоготот. Ал эми аны жоготуу абдан дээрлик бир заматта пайда болот. Кээде бала бир үн чыкпайт мүмкүн эмес. Жарым бейтаптар-турумдук бузулуулар байкалат. Ыкчам ой сакталып турат. жаш курак менен, талма жок. сүйлөө милдеттерди толук же жарым-жартылай калыбына келтирүү 16 жыл болот.

Сөз начарлашы

балага Ландау-Kleffner синдрому сөз кызматына жоготуу менен башталат - Бул оорунун негизги белгилери болуп саналат. эсин жана сезимталдыкты сактап начар кабыл алуу, - Ал сөз менен же угуу agnosia менен мүнөздөлөт. Биринчи учурда, оорулуу туура сүйлөй албайт. экинчи жылы - ал тааныш үндөрдү жана үндөрдү тааныган жок болот. Бул учурда, диагностикалык phonological audiogram табигый нерсе.

негизги көйгөй үн аяр жаатында так болот. Ошого карабастан, синдрому тил алуу аппараттын оор мезгил-жылы чыккан. Начар кеп ойнотуу татаал ар түрдүү болушу мүмкүн. Aphasia Оорулуулардын айрым абдан күчтүү. окумуштуулар эсептегендей, татаал учурлар 6 оорулууларда 77. чыгып диагноз жаткан бала жашы жете элек бузуулар байкалган, анда ал окуу жана жазуу жөндөмдөрүн сактай аласыз. катары көрсөтүлөт Тили толкундоолор төмөнкүдөй: бала кат жана сүйлөмдөрдү түзүүгө туура угулат бурмалайт, логикалык, ошондой эле, алардын ой-пикирлерин жана сөз менен айтып жеткире албайм.

талма

Клиникалык талма алган Ландау-Kleffner синдрому учурларынын 70-85% байкалат. балдардын үчтөн оорусу бир эпилепсияга коюу менен башталат. Бул - оорунун башталышы. кол менен сүйлөө речинин ортосундагы ооругандардын саны бир нече жыл талап кылынышы мүмкүн. Талма, демейде, 4 жылдан 10 жылга чейин жашы белгиленет. Көптөгөн дарыгерлер, алар өмүр менен пайда жок, деп айтышат. Талма 16 жылда эмес, кийин да ушундай болот.

белгиленген жарым-жартылай талма менен ооругандардын 58% ы. Алардын себептери бир мээ шардагы белгилүү бир аймакта мээ клеткаларына зыян. Туталак балдар, талма эсин жоготуу менен 39% пайда - 16% өзгөртүлгөн. Кээ бир оорулуулар жүзү жана кыймыл-жана көз алманы таасир Миоклоникалык бузулуусунун ачык. бейтаптар Эпилепсия 12% генетикалык денгээлде өткөрүлүп берилет.

жүрүм-турумдук бузулуулар

Алар дээрлик бардык бейтаптар үчүн мүнөздүү. Алар Ландау-Kleffner синдрому деген оору менен ооруп, анда жаш балдардын 78% жүрүм-туруму начар болот. Бактыга жараша, бир кезде тынч жана боорукер бала күтүлбөгөн жерден агрессивдүү болуп калды деп тан тийиш эмес. К.А - стандарттык белги. Ачуулануу бала психиатриялык ооруканага жок, аны менен күрөшүүгө жардам бере албайт деп, ушунчалык күчтүү жана ээн баш болушу мүмкүн. Башкалары болсо, тескерисинче, күтүлбөгөн жерден кайра чакыртылып алынган болуп. Алар, тынчсыздануу жана жадатма ойлорго жапа чеккен адамдардын оолак.

Кээ бир балдар толугу менен дүлөй болуп көрүнөт. Башкалары болсо туура эмес диагноз коюшту - Аутизмдин. Чынында эле, догдурлар Ландау-Kleffner синдрому кызыктай кыймыл чыныгы себеби эмне аныктоо кээде кыйынга турат. сунушту кийин, ал жана Аутизм жүрүм-турум сыяктуу логикалык толуктугун куруу мүмкүн болбогон сыяктуу кубулуштар менен мүнөздөлөт, ошол эле сөз айкаштарын жадатма кайталоо, сөздөрдү. маани начар топтолушу жана жигердүүлүктүн жогорулашы менен ооругандардын 80% байкалган. жүрүм-турумдук көйгөйлөр сүйлөө көйгөйлөргө карата орто белгилери болсо да, кээ бир балдар адаттан тыш, логикасыз жана окуя аллергия тан мүмкүн. Мисалы, ошол эле созуп кайталап саат бою болот.

заманбап дарылоо

оорунун биринчи белгилери байкалаар замат Ландау-Kleffner синдрому менен дарылоону баштоо керек. клиника, анда сөз болгон, маселенин кээ бир чечимдерди сунуш кыла алабыз:

• Drug курс;
• хирургия.

Акыркы учурда, чыдамдуу сөөгү ачылып, талмасы орунга алып. Бул үчүн, сөөктөрдүн жана мээнин катуу кабыгына айрым кесип. Андан кийин, хирургдун боз зат уюп калышы кылат. Алар epileptogenic сигналдарга башталып жана таралышына жол бербөө максатында улантылат. Анан дура энеси сөөгү жерге коюлат. жаракат sutured жатат. хирургиялык кийин 6-7 жумадан кийин ооруканадан балдар үйүнө кайтарып бере алабыз. интеллектуалдык жана психологиялык иш-жылы Ландау-Kleffner синдрому көргөн жакшыртуу менен балдардын хирургиялык кийин.

Анти-камак

Ландау-Kleffner синдромун дарылоо ар дайым бир гана ыкчам желек менен камсыз болот. Кээде оору медициналык дарылоо жок кылууга жардам берет. Бул anticonvulsants кабыл кылат. Тилекке каршы, алар ар дайым оң натыйжа берген эмес. Мисалы, "carbamazepine", "айрыкча", "седук-" деген сөз көп учурда натыйжасыз болуп саналат - aphasia гана жаман ала аласыз. бейтаптарды Туталак бир өч алуу менен кайталанат. Бул тез-тез талма же типтүү жок талма менен ооруган бейтаптарды, айрыкча, чыныгы болуп саналат.

Мындан тышкары, дарыгерлер көбүнчө "Nicardipine" сунуш кылат. Ал кальций каналдарды бөгөт жардам берет. Пайдалуу тамырга гамма-глобулин башкаруу болуп саналат. жана натыйжалуу дары-дармек "ethosuximide," туура ", valproic кислотасы". Жардам жана benzodiazepines, айрыкча, "Clobazam" жана "Midazolam". Бирок алар кан тамырга жүргүзүшү керек.

башка дары-дармектерди

Жатар алдында ушул беренеде баяндалган Ландау-Kleffner синдрому, белгилер жана дарылоо "Диазепам" кабыл алуу каралган. Бул дары жакшы натыйжаларды берет. Терапия 6 жума tachyphylaxis качууга мөөнөткө парз - дары кайталап колдонуу менен тез арада кыскарышы таасири. Изилдөөлөр көрсөткөндөй, бул пайдалуу "levetiracetam" болушу мүмкүн экенин көрсөттү. Ошондой эле ал өтө эле балалык башынча кээмэйэ талма, уйкудан талмасы электрдик абалы, анын жай баскычында үзгүлтүксүз байкалбайт толкун бөгөт дарылоодо жардам берет. Мындан тышкары, aphasia жана талма дарылоодо ийгиликтүү, дары "felbamate." Бирок, ал абдан көп кездешкен арасында терс таасирлери ар кандай иштеп чыгуу мүмкүн эмес колдонуп апластикалык анемия жана боор этикасынын жоктугу.

кортикоиддер

Ландау-Kleffner синдрому жана жардам Умар дарылоо. "ACTH", атап айтканда, жакшы тастыкталган. Бул алынган талмасы aphasia симптомдору көрүнүшүн азайтат, ЭЭГ абалын калыбына келтирет. Бул дары менен узак мөөнөттүү терапия бейтаптардын көпчүлүгү сунушталат. Бирок, ар бир тема же гормоналдык дарылануу эмес, билет.

Көп учурда дарыгерлер бейтаптарга стероиддик аныктайт. Мисалы, "преднизолон" үч айдын ичинде кан тамырга жүргүзүлөт. терапия кечирилбейт кошулуу үчүн колдонулат. Бул стероиддерди өлчөмдө кыскартуу, адатта, оору белгилери дайыма кайрадан менен байланышы бар экенин эстен чыгарбашыбыз керек. Албетте, жалпы узактыгы бир нече жылга чейин алты айга чейин созулат. Баса, кортикостероид дарылоо, мисалы, салмагын, артериялык гипертензия, кант диабети, тунарган, бар адасмдарга бөйрөктү жайгаштыруу, ошондой эле терс таасирлери көп депрессия, Мания ж.б.у.с. синдрому менен. Мындан тышкары, алар мындан ары аны чөктүрүшү катары кол тийбестик менен көйгөйлөр бар бейтаптар үчүн сунушталган эмес. Ошондой эле адамдар менен макулдашуу жаткан асептикалык некроз, кургак учук же оорулардын пайда жумуру маанилүү милдеттерди каардантты.

ата-көрүүлөр

Ландау-Kleffner синдрому деген оору менен ооруп, бир бала үчүн өзгөчө кам көрүп, көңүл талап кылынат. ата-сын-бала бир логопед, сүйлөө патологоанатомдор үчүн окуубузду керек экенин көрсөтүп турат. Дарыгер сүйлөө милдетин калыбына келтирүү мүмкүн эмес. Бирок, бул сабак, туруктуулук үчүн күкүмдөрүн үйрөтүү, ага жоопкерчилик алып, уюм. Ата-энелер балдары чет өлкөлөрдө да "Keppra" деген жакшы кылат жана antiepileptic дары жазып деп ырасташат. Биз, ошондой эле, "Depakine," сунуш кылат, бирок ал көп учурда уйку бези, ошондой гомеопатиялык даарылоонун, кээ бир которуштуруу боюнча терс таасирин тийгизүүдө. Көптөгөн ата-энелер да Даун синдрому менен мыкты жолу экенин белгилешкен - баланы жетилген. Ал улуу алат - бара-бара өз сөзүндө жогорулатуу. Андан тышкары, жаш чуркап кол менен карышат.

көрүнүш

дарыгерлер үчүн, алар да кайсы бир Ландау-Kleffner синдрому менен издөөнү улантуудабыз. Алардын көрмө эпизоддор, тарых менен ооруган, адистерди тар кароо аяктады - бул изилдөөнүн бир бөлүгү болуп саналат. Дарыгерлер терапия бала психотерапиянын, сүйлөө класстарды катышты учурда жакшыраак иштейт экенин байкадым. оозеки милдеттерин толук калыбына келтирүү кыйла сейрек кездешет. Адатта 2/3 уулдарынын дагы кылмыш же анчейин оор эмес сакталган сүйлөчү.