Werdnig-Hoffmann: түрү жана негизги белгилери

Werdnig-Hoffmann - amyotrophy менен коштолот абдан олуттуу патологиясы, жүлүн негизги нерв талчаларынын акырындык менен жок кылуу, жана, демек, булчуң иштеши начарлап. Ошол замат бул экенин белгилей кетүү маанилүү бир тукум генетикалык оору, бир autosomal жаткан кризистик тартипте өткөрүлүп берилет.

Werdnig-Hoffmann деген эмне?

Бул системанын innervating негизги түзүмдөрүнүн акырындык менен жок кылуу менен коштолгон нейрологиялык оору болуп саналат. Мисалы, көп жүлүн өтүү тамырынан demyelination бар. Мындан тышкары, оору кээ бир мээ да өөрчүп таасир этет.

Албетте, нерв жипчелери зыян Булчундардын абалына таасир этет. Ошентсе да, бул оорунун айрым "боо" иштеши начарлап, ал эми булчуъга, жыйрылуу жөндөмдүүлүгүн сактап бөлүгү болгон деп аталган нурлуу булчуң жоготуу менен мүнөздөлөт үчүн.

Омуртканын иштеши начарлап Verdniga-Hoffmann бала көрсөткөн. Бүгүн оорусунун үч негизги түрлөрүнө бөлүнөт.

Тубаса оорулар Verdniga-Hoffmann жана анын белгилери

Эреже катары, оорунун бул түрүнө алгачкы белгилери мурунтан төрөлгөндөн кийин биринчи нече күндүн ичинде эле байкалат. Бала жалкоо азыркы кыйырын paresis. Мындан тышкары оорулуу балдарды ыйы, алсыз жана эптеп үндөрү угулуп, алар бийлик жараяны сынган бар.

бала өскөн сайын, физикалык өнүгүү крутой байкаса болот. Ооруп жаткан ымыркай, башын да болот отурат да туруштук бере албайт. сейрек учурларда гана, бала, түз абалында жайгаштыруу денесин кармап алат, бирок бул жөндөмү нерв талчаларынын жок эле адилеттүү бат эле жоголуп кетет.

Мындан тышкары, атап айтканда, хип-dysplasia, скелет өнүктүрүү боюнча кээ бир аномалиялар бар, сколиоз, өткөргүч көкүрөк түзүү, башкирская, кездешет.

коркунучтуу оору учурунда, ошондой эле нерв учтары кайрымсыздык тездик менен прогресске бара жатат. Иштеши, ошондой эле бир гана скелет кыймыл эмес, ички органдардын булаларды сүрөттөөгө болот. Көп учурда дем алуу ийгиликке алып келет гондон, таасир эткен. Тилекке каршы, ушундай оору менен балдар (орточо) жашаган тогуз жашка чейин.

Эрте Verdniga-Hoffmann оорусу

оорунун негизги белгилери жашоо-жылдын экинчи жарым-тартыштарды жаратат. баланын дене өнүгүшүнүн алгачкы бир нече ай кадыресе өтөт - бала башын кармап отурат үйрөнөт, кээде ал тургай эч көмөксүз отуруп алат. Бирок, мунун баары жөндөмдүүлүктөрүн оорунун кошулуу кийин жоголгон. Баса, көп учурда оору синдрому көкүтөт.

манжалары Муза жана тарамыш контрактура - нерв талчаларынын жок биринчи белгилери. Кийинчерээк Булчундардын иштеши жана шал иштеп чыгат. Оорулуулардын өмүрүнүн орточо узактыгы 14 жаштан 16 жашка чейинкилер түзөт.

Кеч оору Verdniga-Hoffmann

Мындай оору жазанын болуп саналат. эреже катары, бала эки жашка чейин такыр кадимкидей иштеп чыгат. улак, отуруп туруп, бас үйрөнөт. убакыттын өтүшү менен гана ата-энелер бир четтөөлөрдү байкабай баштайт.

баланс көп түшүп көп алдына тизе бүгүп, барат, эмне жок, - Биринчиден, ооруган баланы басуусу өзгөртүү. патология сыяктуу эле скелет айрым өзгөртүүлөрдү, байкабай мүмкүн көкүрөк майышуу. Verdniga-Hoffman синдрому күчтүү жер титирөө менен мүнөздөлөт, булчуң обон, башкы жок азайган Шартсыз .Так.

Көпчүлүк учурларда баланын 10-12 жыл толугу менен көз карандысыз жол жүрүү мүмкүнчүлүгүн жоготот. Бирок, бул учурда оорулуу 20-аман, кээде 30 жылга чейин.