Waldenstrom анын Macroglobulinemia: белгилер, себеп, прогноз

Тукум кууган кан оорулары сейрек кездешет, ал эми адамдар үчүн абдан кооптуу болуп саналат. Бири, мисалы, оору Vandelstrema macroglobulinemia болуп саналат.

ал мүнөздөлөт артык?

заманбап дары-жылы бул оору ылайык кан глобулин катышуусу менен коштолгон бир тукум куума БГУ синдрому деп аталат. Бул белок monoclonal B-иммундук кан клеткалары (B-ууну) иши менен түзүлөт.

Адатта, бул клеткалар кан-M глобулин синтездөөгө үчүн жоопкерчиликтүү болушат. Качан бир милдети жилик чучугунда (көбүнчө шишик жараяндын өнүгүшүндө) ген амино-кислота курамы жана катардагы бир өзгөрүү, синтез глобулин алып, б.а. Waldenstrom анын macroglobulinemia иштеп чыгуу.

оору миллион кишиге 3 учурлар өтө сейрек кездешет. Ал 55 жашка чейинки курактагы адамдар негизинен иштеп чыгат. Бул патологиясы дээрлик 40 жылга чейин эле пайда боло калат.

Анда, уюлдук жана кыртыш денгээлде ооруну көрсөтө? бар, натыйжада биринчи кезекте кайсы түзүмдөр таасир этет жана бул?

оорулардын патогенези

patogenza жүрөгүндө оору иммуноглобулин иштеп плазма клеткалары бир коркунучтуу куралды жайылтпоо жөндөмдүү клеткалар клон болуп М. Бул клеткалар, алар жигердүү жайылтууга жана патогендик глобулин безинен баштайт, жилик чучугу, боор, көк боор басып кирет. Ошентип Waldenstrom анын macroglobulinemia иштеп чыгуу.

кандагы патогендүү белоктун топтолушу анын агуучулук өнүгүшүнө алып келет. анын токтоп калышына алып келет кыскарган кан тамырлар аркылуу агымы курсу, жылдын жыйынтыгы боюнча. Мындан тышкары, плазма кан уюу этүүчү (эсебинен бөлмөдө жана аларга macroglobulins inactivate) бөгөт коёт. Ошондуктан акыр-өскөн кан алып келет кадимки эле тромб пайда кылып, үзгүлтүккө учураткан.

Көзүнөн, микроскоп менен кылдат карап чыгып, жилик чучугу клеткалар жерде топтолушу "plazmatizirovannyh" ууну, жетилген B-ууну көп саны жана иште сырлар көрүүгө болот сезгенүү медиаторлорду мачталык клеткалар. Бул клеткалардын баары бир Waldenstrom macroglobulinemia бар деп айтууга болот.

белгилери

Кандай клиникалык бул оору деп шектелген болот?

жалпы алсыздыгы, узак убакыт бою аз-класстын ысып, тердейт, эч бир себепсиз салмагын жоготуу - биринчи бейтаптар менчиктин симптомдору нааразы болот.

негизги белгиси, биз пайда Vandelstrema macroglobulinemia шектенип турган негизинде, мурундан, тиш жана былжырлуу кабыгы кан жогорулаган. Андан бетер көп Жылкыда көгөргөн жараларын байкалган.

Убакыттын өтүшү менен, hepatosplenomegaly жана lymphadenopathy (шишип бездери) иштеп чыгуу мүмкүн. Бул оорулар macroglobulinemia иштеп чыгуу да мүмкүн эмес.

ката өз убагында медициналык жардам менен камсыз кылуу боюнча качан кимге оорулуунун коркунучу бар, ал тургай өлүмгө да (бирок өлүмгө бейтаптар, адатта, алар Waldenstrom анын macroglobulinemia азап тартып жатканын ушунчалык көп эмес). Алардын өлүмүнүн себептери иштелип кыйындап натыйжасы болуп саналат.

оору өтүшүп

ошол эле оору менен татаал болот?

Негизинен, жүрөк-кан тамыр системасынын патологиялык кийинки жараян менен алектенген, тактап айтканда, майда кан тамырлар - капиллярлар, артериол жана идиштер. кан агымын кыскартуу менен ретинопатия өнүгүшүнө байкоо, nephropathy. Бөйрөк зыян. Бул учурда urate депонирлөө менен Түйдөктүк тамыр кылуулар жана Кошумча өнүгүшү менен мүнөздөлөт.

Macroglobulinemia Waldenstrom төмөн кол тийбестик жана кошулуу менен мүнөздөлөт , оппортунисттик ооруларды негизги оорусунун татаалданткан жана диагностиканы.

жараянын жакшыртуу катары hematopoiesis дээрлик бардык микробдор кескин бөгөт коюу болуп саналат жана pancytopenia өнүктүрүү. мындан ары да күчөйт өнүктүрүү жана патологиялык ооруларды белок боор менен көк боор жана кан тамырлардын айтымында, ошондуктан, алардын начар иштеши менен мүнөздөлөт Amyloidosis.

диагностика

Сиз macroglobulinemia пайда экенин түшүнүүгө эмне ченемдер жардам берет?

Биринчиден, биз CBC чыгарбашыбыз керек. оорунун негизги көрсөткүчтөрү erythrocyte катмарды курсу жана атайын "rouleaux" пайда көбөйөт - кызыл кан клеткалары, чогуу бойдон кал. WBC адатта талдоо ууну санын жана жетилбеген өмүрлөрү түрлөрүнүн пайда турат.

гриппке өткөрүү менен диагноз ырастоо үчүн. Ушул изилдөөнү жүргүзүү кийин кан иммуноглобулин M-жылы жогорулаган өлчөмүн аныктоо мүмкүн эмес

Бет ачаар барак жантык толуктоо кийин Monoclonal иммунобиологиялык кан менен аныкталат.

Кошумча, бирок белгилүү бир белгилер жок, Өкмөт боорду биопсиясы kappillyarah бөйрөк жана боорду, amyloid табылышына, ошондой эле Плазма туздар санын (атап айтканда, 8 нерсе) кыскартуу.

иштетүү

оорунун алгачкы стадияларында, олуттуу ички органдардын катышуусу жок болсо, белгилүү бир мамиле көрсөтүлгөн эмес. Көп учурда, бул оорулуулар райондук гематолог боюнча медициналык көзөмөлдө болот.

Оорунун биринчи белгилери жана оору экендигин ырастайм кийин - Waldenstrom macroglobulinemia, коомдо стабилдүүлүк менен атайын дарылоо башталат. мисалы, "hlorbutin", "Cyclophosphamide" сыяктуу дарылоо пайдалануу дары үчүн. Алар cytostatic күчкө ээ жана B-lifotsitov бир коркунучтуу Clone ишмердүүлүгүнө бөгөт коюу.

биринчи орунду "hlorbutin" 6 мг күн сайын оозеки, 3-4 жума ичинде дайындалат. дозасын жогорулатуу жилик чучугу Aplasia өнүгүшүнө алып келет. дары (4,2 мг) ар бир башка күнү дарылоо белгиленген сактоо ичүүнүн курсун бүткөндөн кийин.

plasmapheresis колдонулган кан реологиялык параметрлерин жакшыртуу. plasmapheresis дарылоо cytotoxic дары колдонуу үчүн ишке ашырылат. анын таасирсиз кылынганын донордук алмаштыруу менен 2 литр кан плазмасы көрсөтүлгөн салуу тартиби.

болтурбоо

оору тукум куума болгондуктан, ал буга чейин гендер негизинде турат, себеби, ар кандай жол менен анын өнүгүшүнө таасир да кыйынга турат. дарылоо оорунун жана ошондой эле план боюнча өз убагында диагноздоо өнүктүрүүгө кутулуунун жалгыз жолу.

Кыйыр оору, тамекини, ичкиликти, чектен ышталган жана ачуу тамактарды берип, дени сак жашоо боюнча болушу мүмкүн таасир этет.

Бери оору генетикалык эмес, менен иштөө - бул, анын өнүгүүсүн жана кээ бир жаман шарттарды себеп болот aniline сатчу, боектор, лактар.

Көп ээледи оорулар ошондой эле өзү адамдын геномун же өзгөртө алат. Бул оорулардын эрте дарылоо гендерге өзгөртүүлөрдү алдын алуу жана macroglobulinemia өнүгүшүн алдын алууга жардам берет.

Алдын алуу чаралары оорунун белгилери жана сергек жашоо ылайык өз ишин алдыга жылдыруу менен бейтаптарды тааныштыруу менен түшүндүрсө болот.

алдын ала айтуу

Waldenstrom macroglobulinemia иштелип чыккан бейтаптар эмне күтөт? оорунун алдын татаал жана өз убагында дарылоо иштелип чыккан оорунун оордугуна жараша.

оору өнүгүшүнүн алгачкы стадиясында турат болсо, көпчүлүк учурда анын жүрүшүнө бөгөт болот. Мындай оорулуулар да толук айыгуу үчүн мүмкүнчүлүк бар, коомдо стабилдүүлүк колдоо дозасы дагы олуттуу, алардын бир кыйла жогорулатат пайдалануу.

Бул татаал Waldenstrom анын macroglobulinemia барлар үчүн андан да жаман болот. Белгилери, божомолдоо өтө кайгыга - amyloid боор, бөйрөк, кан жана тез-тез өнүктүрүү paraproteinemic кимге. убакыт бейтаптарга жардам бербесе, өлүм жогорку ыктымалдыгы.

оору менен ооруган адам өмүрүнүн орточо узактыгы 4-5 жыл. туура дарылоо планын түзүүдө 9-12 жылга чейин көбөйтүүгө болот.

оорунун тобокелдиги

оору сейрек кездешет экендигинин эске алганда, ал дээрлик аны кабыл алды да эч качан бир адамдын өнүгүү аны шек кыйын. Бейтаптын жергиликтүү терапиясы менен биринчи, ал ийиндерине жана өз учурунда шектүү жана Waldenstrom анын macroglobulinemia деген диагноз коюлган камсыз кылуу үчүн жооптуу болуп саналат. Бул оору деген эмне, бардык дарыгерлер, бирок чыдамдуулук баары анын клиникалык көрүнүштөрдү эске алуу менен, жөн гана көз патологиясы берген деп ойлоп эстеп, ар бир адис керек.

Келечекте бул сабыр hematologists алып келет, ал эми баштапкы диагноз дарыгерлер клиникаларды ийнине гана жүктөлөт.

химиотерапия мындан ары натыйжалуу болсо оорунун кеч аныктоо оор кесепеттерге алып келет. Бул калтырбастан бул оору жөнүндө ар бир эмес, таанып-билип, кароосуз абалга алып келбейт керек болот.