Cantrell анын Бештик: себептери, дарылоо, алдын ала

Utero пайда болгон тукум куучу бир топ бар. Алар кандайдыр бир орган системасына таасир этиши мүмкүн. өтө коркунучтуу жүрөк кемтиги бар, өпкөнү, эритүү системасын, бөйрөктөрүн жана мээни. Алардын айрымдары жашоонун дал келбейт. хирургиялык дарылоо жатпаган башка. pentalogy Cantrell деп абдан татаал кемтиктерине бири. Бул оору бир нече органдардын бузуулар бир катар менен мүнөздөлөт. Кээ бир учурларда, сиз толук Бештик Cantrell таба аласыз. айыптын оордугуна карабастан, кээде дарыгерлер оору менен күрөшүп, дененин маанилүү кызматтарды калыбына келтирүү болуп саналат.

Cantrell анын Бештик - ушул патологиясы деген эмне?

Бул патологиясы тубаса жүрөк-кан тамыр оорулары жана башка органдар менен тыгыз байланышта. аты Бештик катары Cantrell 5 кемчиликтерди камтыйт. Алардын арасында Гемодинамика бир өзгөрүү алып келет жүрөк-кан тамыр системасынын, абдан коркунучтуу бузуу болуп саналат. Ошондой эле, бул кемчилик коркунучтуу косметикалык кемчилиги билдирет. ал төрөлгөн жүрөгү "буруучу жагдай" деп, төрөлгөндө бала дароо эле болушу мүмкүн экенин түшүнүшөт. Cantrell синдрому дайыма 5 кемчиликтер жок. 1 же 2 бузулуулар жок көп (tetrad Синден). жүрөк ооруларынан тышкары, оору дагы бир оор белгини камтыйт - omphalocele. Ошондой эле место карын жана көкүрөккө, көөдөн кемтиги өзгөртүүлөр бар.

Cantrell анын Бештик: оору себеп болот

Бул оору бойлуулуктун экинчи чейрегинен пайда экенин билүү маанилүү. Бул мезгил аралыгында, бардык маанилүү органдарды жана системаларды коюп. Белгилүү болгондой, кош бойлуулук пайда мезодерма-жылдын 14-18-жума. экологиялык себептерден улам, ар кандай оорулар энесинин таасири астында embryogenesis кээ бир бузуулар ушул мезгилде пайда болушу мүмкүн. Бул ооруу бири pentalogy Cantrell болушу мүмкүн. оорунун так себеби аныктала элек. Ошентсе да, бул кемчилик хромосомалык учук менен байланыштуу. Алардын арасында, 18 жана Трисомия 13, Тернер синдрому, X-байланышкан оору. Бул кемчилик өтө сейрек экени белгилүү болду. анын пайда болгон жыштык миллион күнүнө 3-5 наристе болуп саналат. кеминде 100 учурларда дүйнөсүндө сүрөттөлгөн. оору балдар көп таралган.

оорунун негизги себебин али болгон эмес билүү үчүн карабастан, сиз адам түйүлдүгүнүн өрчүшүнүн көптөгөн ооруларга себеп коркунучтар тууралуу билиши керек. Алардын арасында:

1. зыяндуу жана уулуу заттардын таасири (оор металлдар, дары жана химиялык туздары).
2. Нурдануудан таасири.
3. Дене таасирлер (зыян).
4. Стресске жагдайлар.
5. Тамеки жана спирт ичимдиктерин.

айлануу оорулардын механизми

Бештик Cantrell ар кандай жүрөк кемчиликтерди дуушар мүмкүн деп улам, айлануунун бузулушу, Ошентип, бири-биринен айырмаланып турат. Көпчүлүк убакта бул оору менен коштолот толто кемтиги. айлануу оорулардын өнүгүү көнүмүшкө көз каранды. олуттуу кемчиликтер менен чоң шунт чакан чөйрөдө пайда, бул өпкө гипертензиясы алып баруучу. сол карынчанын ашыкча жана акы Hypertrophy жатат. Натыйжада, RV жана LV да көбөйдү.

Less жалпы жүрөк кемтиги. Айлануунун бузулушу, ошондой эле кемчилиги өлчөмүнөн түздөн түз көз каранды болот. бөлүнүп укугу кан насос агып ортосунда чоң байланыш менен олуттуу бб Hypertrophy жана кеъейт натыйжасында өсүп жатат. сол бүлбүлдөгөн ашыкча болот.

Cantrell анын Бештик негизги көрүнүштөрү

Белгилүү болгондой, классикалык Cantrell синдрому 5 кемчиликтерди камтыйт. Алардын арасында төмөнкүлөр бузуу болуп саналат:

• Omphalocele түйүлдүк. дагы башка жол менен аны жогорку киндик Курсак тосмосу кемчилик деп аталат. Бул бузуу, адатта, ашказанында табылган ички органдар, киндик чуркусу баштыгына чогултулган жана анын чегинен тышкары жакка экендиги менен мүнөздөлөт.
• Сундук дубал кемчилик. Ал, адатта, ал жок болгон же ажыратуу менен мүнөздөлөт xiphoid. Натыйжада, жүрөк да алдыга жылып жатат.
• калпакча менен чектеш болуу, перикард, жоктугу.
• Жүрөк аномалиялар өнүктүрүү. Дээрлик бардык учурларда ectopia - туура эмес жайгаштыруу агенттиги. Бул жүрөгүндө кемтиги ич же мойнунда болушу мүмкүн. кошумча ectopia-жылы, ал эми ар кандай кемчиликтери бар. Ушкемпйркызы жана Аутизм тышкары tricuspid арматура, өпкө артериясы atresia пайда болот. Айрым учурларда, толук жоктугу жүрөк бөлмөлөрүнүн.
• Батектер чурку.

Cantrell синдрому тышкары толук эмес болушу мүмкүн, ошондой эле башка аномалиялардын айкалыштыруу менен байкалат. Көпчүлүк учурда, CNS бул оору (мээ чурку, кездешет), ичеги-карын (Өттүн жана боордун патологиясы), манжалары же буту жоктугу.

оорунун клиникалык көрүнүшү

Оорунун белгилери төрөлгөндөн баштап байкалат. Биринчи өзү жүрөк менен ич органдары тышкары "оркоюп чыгат" турган олуттуу косметикалык кемчилиги белгилүү кылат. Мындан тышкары, жашоонун биринчи саат жана коркунучтуу оорунун кошулуу. Анткени жүрөктүн тубаса кемчиликтер аз кычкылтек алат төрөлгөн. Натыйжада, ал дем, эмдөөлөрдүн натыйжасында, intercostal жайларынын indrawing кыстыга баштаганын жана sternum төмөнкү бөлүгү. Көпчүлүк учурда бул балдар байланышкан болууга тийиш ТТБ. оору шек үчүн, жүрөгү негизги белгилеринин бири ырастоо кайдан таба зарыл - ectopia орган.

Cantrell анын Бештик диагнозу кандай?

Cantrell синдрому диагнозу негизинен төрөлгөн тышкы экспертизанын негизинде жүзөгө ашырылат. Биринчиден, дарыгер omphalocele катышуусу издейт - карын жана көкүрөк дубалдын бир кемчилиги, анан жүрөк жерде аныктайт. дем алуу жана айлануу параметрлеринин чоъоюп, баш аламандыктын ырасталганда, диагноз дээрлик белгилүү болуп саналат. жүрөк кемтиги бар экендигин аныктоо үчүн, auscultation жана echocardioscopy аткарылган. бардык кемчиликтерин биринчи себеби акылга курсак жүрүм-Ultrasound жок болушу керек.

Дарылоо Бештик Cantrell

Бештик Cantrell карабастан - Бул айкалышкан жана коркунучтуу орун басары, аны менен күрөшүү үчүн мүмкүн болгон кээ бир учурларда. Бул жашоо менен шайкеш айлануу майыптыгы бар бейтаптарга тиешелүү. негизги кемчилиги дарылоо - хирургиялык кийлигишүү. операция бир нече этаптан турган жана катаал бири болуп эсептелет. уюп калышы кийинки көкүрөк жана ич дубалга жүзөгө ашырылат. Ошол эле учурда, хирургдар жүрөк кемтиги менен эритүү системасын кыскартуу туура жүргүзүү керек. жүрөктүн Ectopia адатта калат. Кээ бир учурларда, чакан Ушкемпйркызы жана Аутизм хирургиялык кыйла ылайыктуу курагы жатты (3 жыл).

алдын аномалия

алдын алуу негизги ыкмасы перинаталдык диагноз болуп саналат. түйүлдүктө Адатта диагноз pentalogy Cantrell өнүктүрүү 20-24-жумалыгына чейин жеткирилет. Көпчүлүк учурда, мындай жыйынтыкка кош бойлуулукту жасалма токтотуу үчүн негиз болуп саналат. Баштапкы алдын алуу үчүн төмөнкүлөр кирет:

• зыяндуу кесепеттерин алдын алуу үчүн.
• жашоонун сергек мүнөзүн сактагыла.
• айрыкча, кош бойлуу-жылдын биринчи жарым жылдыгында, оор жагдайлардан кач.

жүрөккө зыяндын даражасына жараша бул оорунун алдын, бир жактуу эмес. Кээ бир учурларда, дарыгерлер баланын өмүрүн сактап калуу үчүн башкаруу. Ошентсе да, бул балдар дайыма кам көрүп, адистерди көзөмөл керек.